什么是视觉雪综合症（VSS）？
视觉雪综合症（VSS）是一种神经系统疾病，会影响视力、听力、认知、感觉处理和整体生活质量。
VSS 的特征是持续性视觉障碍，其典型症状是无论睁眼还是闭眼，视野中都会全天候出现持续的视觉雪花（VS）或静态视觉。除了视雪，VSS 还伴有其他视觉障碍，如闪烁的点、闪烁的光和残像。除视觉症状外，VSS 还包括一系列影响感觉处理和认知功能的非视觉症状，可能会进一步影响生活质量。
VSS 被归类为一种网络性脑部疾病，是由于负责处理视觉和感觉信息的多个相互连接的区域出现功能障碍所致。这种功能障碍包括某些脑区活动过度，而其他脑区的连通性降低，从而破坏了大脑正确处理感觉输入的能力，导致 VSS 出现各种视觉和非视觉症状。
视觉雪症候群的严重程度从轻微到极度衰弱不等，估计全球有 2%-3% 的人受到影响。视觉雪崩综合症可能从出生时就存在，也可能在生命的任何阶段自发出现。
视觉雪地行动（VSI）与超过 93 个国家的视觉雪地综合症患者建立了联系，凸显了视觉雪地综合症对全球各个年龄段和人口的影响。
视觉雪症候群（VSS）历来未得到医学界的承认并被边缘化，但现在已得到科学验证并被正式承认为一种独特的神经系统疾病。在持续不断的宣传努力推动下，这一重大转变让人们更加深刻地认识到，视觉雪崩综合症是一种由大脑相互连接的神经通路中断引起的疾病。
VSS 涉及复杂的神经功能紊乱，视觉皮层等区域活动过度，而前扣带回皮层等区域活动减少。这些干扰导致了症状的多变性和复杂性，其中包括持续性视觉障碍和一系列非视觉问题。
最近的研究发现，谷氨酸和血清素等神经递质系统的异常是 VSS 的潜在生物标志物。此外，先进的成像技术，如 7 特斯拉核磁共振成像和正电子发射计算机断层扫描，也为了解该病症背后的神经紊乱提供了重要依据。
需要注意的是，视觉雪综合症并不是焦虑症或抑郁症的一种表现形式。相反，它可能会使人衰弱的症状–往往会因为历史上的误诊、边缘化、缺乏足够的支持以及医学界的不信任而变得更加严重–会对心理健康造成严重的继发性影响。
虽然视觉雪综合症（VSS）最近已被临床和科学界正式认可，与过去相比也取得了进步，但持续的宣传、教育和研究对于提高诊断准确性、改进治疗方案、改善患者的治疗效果和生活质量仍然至关重要。
患有视觉雪综合症的 12 岁女孩的绘画作品
辛普森-JC、戈德斯比-PJ、普拉巴卡尔-P.一名 12 岁女孩以偏头痛变异表现的阳性持续性视觉症状（视觉雪）。Pediatr Neurol.2013;49:361-3.
视觉雪综合症有哪些症状？
视觉雪花综合症（VSS）的主要症状是持续出现视觉雪花，通常描述为静态、闪烁的点和闪烁的光，无论睁眼还是闭眼，全天候可见。患有视觉雪综合症的人经常将其比作试图看穿暴风雪或摇晃的雪球。然而，视觉雪综合症所包含的远不止视觉障碍。
患者通常还会出现一系列使人衰弱的视觉和非视觉症状，包括眼球震颤（残影）、畏光（光敏感）、耳鸣（耳鸣）、麻痹（刺痛或麻木）、焦虑、抑郁、人格解体和失眠。这些症状的强度和影响从轻度到中度不等，在许多情况下，可能会改变患者的生活，具体取决于个人情况。
如需了解有关视觉雪症候群（VSS）的更多信息，包括诊断标准和附有图片参考的综合症状列表，请使用所提供的链接。您也可以与您的医生分享这一宝贵资源，以帮助讨论和诊断。
视觉雪综合症的病因是什么？
视觉雪综合症（VSS）被归类为一种网络性脑部疾病，是由于大脑相互连接的神经通路发生紊乱而引起的，而不是局限于某个区域。这些神经网络在协调感觉、运动和认知功能方面起着至关重要的作用，一旦失调，就会导致视觉雪综合症出现各种症状。
网络功能障碍与症状复杂性
VSS 同时涉及亢奋和乏力的脑区，这也是其症状复杂的原因。例如，视觉皮层（尤其是舌回）和丘脑等负责处理和过滤感觉输入的区域经常表现出过度兴奋。相反，大脑的其他区域则表现出活动或连接性降低。这种不平衡解释了 VSS 症状的不同性质，以及为什么它们在每个人身上的表现各不相同。神经网络的紊乱会导致持续的视觉障碍，如视觉 “静态”，同时也会延伸至耳鸣、偏头痛和感觉超负荷等非视觉症状。
潜在诱因和发病
VSS 的确切病因仍未确定，但已发现许多潜在的发病诱因。这些诱因包括
某些药物，尤其是具有血清素再摄取抑制特性的药物，临床研究强调了这一点
极大的身体或精神压力
脑震荡或脑外伤 (TBI)
偏头痛，尤其是有先兆的偏头痛
传染病
外科手术
这些潜在诱因的多样性凸显了 VSS 的复杂性，表明它是由遗传、神经和环境因素共同作用的结果。
潜在的生物标记
由 “视觉雪倡议”（Visual Snow Initiative）资助的研究发现了潜在的 VSS 生物标记物，重点是谷氨酸和血清素神经递质系统的异常。这些发现强调了兴奋过度和失调的大脑区域在多种复杂的 VSS 症状中的作用。先进的成像技术显示，与健康对照组相比，VSS 患者这些系统的活动模式截然不同：
谷氨酸网络：研究表明，前扣带回皮层（ACC）的功能连接性降低，而前扣带回皮层是整合和过滤感觉信息的关键区域，这表明视觉输入的处理过程受到了干扰。
血清素网络：视觉皮层、脑岛、颞极和眶额皮层等区域的连接性降低，可能会影响复杂感觉信息的整合。
新的研究结果表明，GABA 能机制和 5-HT2A 受体活性也可能与 VSS 的病理生理学有关。
高级成像透视
包括 7-Tesla MRI 和 FDG-PET/MRI 在内的先进成像技术为了解 VSS 患者的大脑微观结构和功能连接性提供了宝贵的信息。通过将 PET 成像与功能性核磁共振成像相结合，研究人员采用了一种名为 “靶点功能连接受体富集分析”（REACT）的方法，详细绘制了神经递质系统的活动图，从而加深了我们对 VSS 的生物学基础的了解。
正在进行的研究和未来方向
自2018年视觉雪倡议（VSI）成立以来，视觉雪综合征（VSS）的研究迅速扩展，该领域的研究成果增加了四倍。在确定与该病症相关的神经紊乱、潜在诱因和生物标志物方面取得了重大进展。然而，人们对 VSS 的确切起源和全部病理生理学仍不完全了解。持续的研究工作对于增进人们对 VSS 的了解至关重要。越来越多的科学证据和正在进行的研究为提高诊断准确性和增加治疗方案带来了希望。
如何诊断和治疗视觉雪综合症？
诊断视觉雪症候群 (VSS)：综合方法
视觉雪症候群（VSS）的诊断历来是一项挑战，因为其性质复杂，而且往往难以捉摸。诊断有赖于全面的临床评估，包括详细的病史、症状评估和全面的眼科检查，以排除其他眼部相关疾病。尽管存在 VSS 症状，但验光和眼科检查结果往往正常。由于 VSS 通常是通过符合特定诊断标准的排除法诊断出来的，因此可能需要进行核磁共振成像或脑电图等其他检查，以排除其他神经系统疾病。 由于涉及神经和视觉因素，因此 VSS 最好由一个多学科专家团队来管理。这些专家可能包括神经眼科专家、神经科专家，在某些情况下还包括眼科专家、验光师、神经视光师以及在管理 VSS 方面经验丰富的视力治疗师。由神经和眼科领域的专业人士共同参与的协作式治疗可以提供更有针对性、更有效的治疗方案。
VSS 诊断和治疗专家
- 神经眼科医生：专门研究与神经系统有关的视觉障碍的医学专家，融合了神经学和眼科学的专业知识
- 神经科医生：诊断和治疗影响大脑、脊髓和神经系统的疾病的专家，这些疾病通常是了解 VSS 潜在病因的关键所在
- 眼科医生：专注于眼部健康，诊断眼部疾病并进行手术，尤其是在排除其他原因引起的视觉症状时。
- 神经验光师：神经视光师：将神经学和视光学相结合，解决与神经系统疾病（如 VSS）有关的视力问题的医师
- 验光师：主要负责眼科检查、配戴矫正镜片和处理常见眼疾，对评估自闭症患者的视觉功能非常重要
由于 VSS 的神经根源及其对感觉处理的影响，特别是大脑与视觉系统的相互作用，因此管理 VSS 需要这些专家之间的精心协调。神经科医生通常会侧重于通过成像研究评估大脑功能，而眼科医生和验光师则会评估视觉健康和功能。这些专家的通力合作可以大大提高诊断的准确性，并有助于为受 VSS 影响的患者制定全面、个性化的治疗计划。
您可能患有视觉雪综合症（VSS）吗？
如果您怀疑自己可能患有视觉雪综合症（VSS），请务必与医生分享视觉雪倡议组织（VSI）提供的官方诊断标准。由于 VSS 的复杂性和相对罕见性，很难找到熟悉这种疾病的医疗保健专业人员。不过，VSI 提供了一个全面的目录，其中包含世界各地在诊断和管理 VSS 方面经验丰富的医生和专家。更多详情，请访问我们的医生和专科医生目录。
随着人们对 VSS 的认识不断加深，越来越多在各自领域内具有治疗相关症状专业知识的医疗专业人员开始具备帮助患者控制这种多方面疾病的能力。通过促进开放式交流、合作和获得专业护理，VSS 患者可以获得个性化的支持和量身定制的症状管理计划。