从不确定性走向理解
诊断视觉雪综合征 (VSS) 的历史挑战
准确诊断视觉雪综合症（VSS）一直是一项重大挑战。由于其视觉表现，出现症状的个人和许多医生最初都认为问题源于眼睛。然而，转诊给验光师和眼科医生后，临床结果往往正常。这是因为 VSS 并非眼部疾病；它是一种影响视觉感知的神经系统感觉处理疾病，源于大脑。
视觉雪的早期临床记录
最早的视觉雪临床参考文献出现在 美国眼科学会论文集(1944).弗兰克-D-卡罗尔（Frank D. Carroll）报告了六名患者在服用洋地黄（一种治疗心脏病的处方药）后出现持续性视觉障碍。症状包括 “雪视”、闪光、闪烁、花朵状图像、绿色/黄色视觉色调和彩色漂浮物。综合眼科检查未发现异常。卡罗尔推断，洋地黄影响了中枢神经系统，特别是大脑，从而导致了这些视觉现象。
自 愿退休计划的分类错误和边缘化
尽管有这些早期的观察结果，但几十年来，视觉雪综合症仍未被人们所认识。医学教育并没有涉及这一病症，大多数医生也不知道它的存在。在那些熟悉的医生中，视雪综合征常常被误认为是偏头痛的一种变异，或被错误地归因于心理因素。
1995 年的一项具有里程碑意义的研究“偏头痛中的持续阳性视觉现象“（Liu 等人，《神经病学》）描述了患者在神经和眼科检查结果正常的情况下，视野中仍有持续数月至数年的视觉静止现象。尽管最初被认为是一种与偏头痛有关的现象，但这种持续的、更广泛的症状特征与现在正式确定的 “视觉雪综合征 “更为接近。这项研究为区分视觉雪综合征和偏头痛先兆铺平了道路。
在某些情况下，VSS 可能与偏头痛同时存在，但许多人是单独出现 VSS 的。偏头痛的先兆通常会消失，而 VSS 不同，它的症状是持续性的，无论是否出现头痛，都会全天候持续存在。
从怀疑到科学验证
多年来，VSS 一直被误解、忽视或错误地与精神病联系在一起–这是一种过时的、在科学上被驳斥的观点。这种普遍存在的误解延误了诊断，助长了污名化，对患者的心理健康造成了负面影响。
然而，一些医生认识到 VSS 是一种独特的神经系统疾病。然而，由于缺乏有针对性的研究、诊断标准和治疗方案，临床治疗方案十分有限。
正式认可和研究进展
如今，视觉雪综合症已被正式认定为一种涉及视觉和非视觉感官处理的独特神经系统疾病。在世界卫生组织（WHO）制定的《国际疾病分类》第 11 版（ICD-11）中，视觉雪综合症（障碍）和视觉雪（症状）都有正式的诊断代码。这一重要里程碑是在视觉雪盲倡议（VSI）创始人塞拉-邓布（Sierra Domb）与著名研究人员彼得-戈兹比（Peter Goadsby）博士和欧文-怀特（Owen White）博士的努力倡导和专家论证下取得的。
正式诊断标准的制定以及神经影像学和临床研究的进步提高了诊断的准确性，降低了误诊率。VSI 与顶尖医学研究人员的通力合作澄清了 VSS 与偏头痛之间的区别，加强了临床医生的教育，改善了患者的治疗效果。
全球研究计划和扩展资源
由 “视觉雪倡议”（VSI）资助的全球研究工作已在多个国家展开，推动了人们对 VSS 的生物机制、病理生理学和潜在治疗方法的了解。这些国际合作对于确认 VSS 是一种合理的神经系统疾病并为新的治疗策略提供依据发挥了重要作用。
VSS 社区现在可以获得以前无法获得的资源，包括诊断指南、熟悉 VSS 的医生全球名录以及基于新兴科学发现的非侵入性治疗方案。
自 VSI 于 2018 年成立以来，全球对 VSS 的认识、教育和研究急剧扩大，使其在临床和公共领域的认可度翻了两番。
向前迈进：认识与研究的持续进步
在临床教育、科学研究和公众意识方面的持续努力对于推进诊断、改善患者护理、确定针对性疗法以及加深对这种复杂神经系统疾病的了解至关重要。随着研究的深入和认识的加深，提高视觉雪综合症患者的治疗效果和生活质量的潜力也在不断增加。
以下是有关视觉雪综合症（VSS）的更多详情、其历史以及在理解、识别和管理方面的最新进展。
进展：
视觉雪综合征 (VSS) 的主要进展
视觉雪综合征 (VSS)：概述
- 视觉雪花症（VSS）是一种影响视觉感知、感觉处理、听觉功能和认知能力的神经系统疾病；它并不是眼睛结构异常造成的。
- 据估计，全球有 2%-3% 的人患有视觉雪综合症（VSS）。
- 1944 年，弗兰克-D-卡罗尔（Frank D. Carroll）发表了第一份视觉雪景/静态视觉病例记录。
- 世界各地不同年龄和背景的人每天都在受到 VSS 的影响。
- 视力障碍症是一种复杂的网络性脑部疾病，是由于相互连接的神经通路（包括负责视力的神经通路）受到干扰而引起的，而不是单一脑区的功能障碍。
- VSS 既涉及亢奋区（如视觉皮层），也涉及下调区（如前扣带回皮层），从而导致一系列症状，且因人而异。
- VSS 与血清素和谷氨酸的神经传递异常以及大脑新陈代谢活动增加有关，尤其是在负责视觉感知和处理的区域。
- VSS 患者在处理视觉和其他感觉信息时会出现异常。
- 视觉雪综合症因其标志性症状 "视觉雪 "而得名，所有患者都会出现这种症状。
- 视雪症的特点是，无论睁眼还是闭眼，全天候持续感知静态、闪烁的灯光和闪烁的小点。
- 人们常把视觉雪比作试图透过暴风雪或摇晃的雪球看东西，这种症状也因此得名。
- 然而，VSS 涉及的不仅仅是视觉雪，因为许多人还会出现一系列视觉和非视觉症状。
- VSS 症状可在出生时或生命后期的任何时候出现。
- VSI 听取了超过 93 个国家的视觉雪综合症 (VSS) 患者的意见。
诊断视觉雪综合症（VSS）的挑战
- 验光和眼科（眼睛）检查通常会得出 "正常 "的结果，因为 VSS 与眼睛的结构完整性无关，而是一种源自大脑的神经系统疾病。
- 许多 VSS 症状与其他疾病的症状重叠，常常导致混淆、误诊、诊断延迟和治疗不当。
- VSS 经常被误认为是偏头痛先兆或幻觉持续感知障碍（HPPD），而这两种疾病的病因各不相同。
- 患有自闭症的人往往被忽视或不被相信，从而导致耻辱感，并对他们的心理健康和整体福祉产生深远的负面影响。
- 出现短暂的视觉雪花或静电现象并不罕见，尤其是在某些光线条件下或揉眼后。然而，无论是睁眼还是闭眼，这些视觉干扰的持续存在是 VSS 独有的标志性症状。
- 在科学研究揭示这种病症之前，一些人认为 VSS 是一种 "超自然 "能力，因为视觉障碍具有不寻常和持续的性质。
- 由于不确定症状的原因，一些 VSS 患者担心自己会失明或视力正在恶化。然而，现在的研究证实，VSS 不会导致永久性失明，也不是一种退化性疾病。
- VSS 的确切病因尚不清楚。不过，据患者报告，VSS 发病的潜在诱因包括某些药物、极度紧张、脑外伤、偏头痛、传染病、手术和其他因素。
视觉雪综合征 (VSS) 的进展和里程碑
- VSS 目前已被临床和科学界公认为一种独特、合理的神经系统疾病，其特征是同时出现影响视觉、听觉、感觉处理和认知的视觉和非视觉症状。
- 在 VSI 的宣传努力下，视觉雪综合症（病症）和视觉雪（症状）都得到了世界卫生组织的 ICD-11 认可。
- 自 VSI 于 2018 年开始工作以来，VSS 的研究已经翻了两番。
- 与前几年相比，VSS 的误诊率明显下降
- 关于 VSS 的病理生理学、生物学基础、潜在网络机制和潜在治疗方法都有了新的发现。
- 最近的研究发现了 VSS 的潜在生物标志物，7-特斯拉核磁共振成像和正电子发射计算机断层扫描等先进的成像技术为了解与 VSS 相关的神经通路中断情况提供了宝贵的信息。
- 与以往相比，现在全世界有更多的医生了解并掌握了 VSS 的相关知识，许多医生表示有兴趣帮助受此疾病影响的患者。
- VSS 已被世界卫生组织 (WHO)、梅奥诊所 (Mayo Clinic)、克利夫兰诊所 (Cleveland Clinic)、美国国立卫生研究院 (NIH)、美国国立健康与护理研究所 (NIHR)、英国国家医疗服务系统 (NHS)、Healthline、PubMed、Frontiers、Brain Communications、Annals of Neurology、Neurology（美国神经病学学会）、Journal of Neuro-Ophthalmology 等知名医疗和科研机构及出版物认可。
- 通过 VSI，全球 VSS 专家合作研究和开发了 VSS 解决方案，推动了受影响人群的研究和治疗方案。
- 现在已有一些资源、教育内容和诊断工具可用于帮助 VSS 患者及其医生了解和控制病情。
- VSS 目前已有可行的非侵入性治疗方案，随着研究的不断深入，更多潜在的治疗方法将成为可能。
- 随着全球意识的提高、多媒体内容、教育工具、资源和研究的产生，人们对 VSS 的临床和公众兴趣空前高涨，以更好地了解和应对这一疾病。
